Estandardització i protocol·lització del seguiment i tractament de la patologia aòrtica en edat pediàtrica

Abstract

[cat] HIPÒTESIS: Els pacients amb patologia aòrtica són pacients complexes amb un elevat risc de complicacions, tant cardíaques com extracardíaques. La manca de protocols específics de seguiment i tractament, especialment en població pediàtrica, implica que estiguin exposats a un excés de proves i a tractaments no estandarditzats. Un seguiment focalitzat en el diagnòstic precoç de complicacions i en la resposta al tractament permetrà disminuir el número de proves complementàries i tractaments invasius. Això facilitarà l’elaboració de protocols de seguiment i maneig individualitzat a cada patologia. Concretament, els pacients amb síndrome de Loeys-Dietz presenten major risc de patologia neurovascular, precisant proves de neuroimatge freqüents. Determinar l’evolució d’aquestes complicacions permetrà disminuir la freqüència d’aquestes proves d’imatge reduint així l’exposició a radiació ionitzant, la sedació i l’estrès que aquestes impliquen. Per altra banda, en pacients amb síndrome d’aorta mitja, un seguiment estructurat de la resposta al tractament percutani permetrà retardar la cirurgia a etapes més tardanes de la vida. OBJECTIUS: D’acord amb la hipòtesi plantejada anteriorment, l’objectiu d’aquesta tesi doctoral fou estudiar un grup de pacients pediàtrics complexes amb patologia aòrtica de causa genètica amb els següents objectius principals: 1. Objectius corresponents als pacients pediàtrics amb síndrome de Loeys-Dietz: a) Estudiar les complicacions dels pacients pediàtrics amb síndrome de Loeys-Dietz b) Protocol·litzar i estandarditzar el maneig dels pacients pediàtrics amb síndrome de Loeys-Dietz: - Determinar la necessitat de realitzar proves de neuroimatge segons l’evolució de la seva patologia neurovascular 2. Objectius corresponents als pacients pediàtrics amb síndrome d’aorta mitja: a) Estudiar les complicacions dels pacients pediàtrics amb síndrome d’aorta mitja b) Protocol·litzar i estandarditzar el maneig dels pacients pediàtrics amb síndrome d’aorta mitja: - Definir una proposta de maneig conservador d’aquests pacients 3. Redacció de protocols per a la estandardització del seguiment i tractament dels pacients pediàtrics amb patologia aòrtica de l’hospital Sant Joan de Déu.