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Universitat de Barcelona. Departament de Medicina

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[spa] INTRODUCCIÓN: El síndrome antifosfolipídico catastrófico fue descrito por Asherson en el año 1992 como una variante del síndrome antifosfolipídico (SAF) que conduce a insuficiencia multiorgánica, caracteriza por la oclusión trombótica de los vasos de pequeño calibre, que se produce en un breve período de tiempo en presencia de anticuerpos antifosfolipídicos. Representa aproximadamente el 1% de los pacientes con SAF, pero la mortalidad es mayor del 50%. Las causas y los factores pronósticos que influyen es esta elevada mortalidad son desconocidos.HIPÓTESIS: El SAF catastrófico debería ser considerado en el diagnóstico diferencial de los pacientes con fallo multiorgánico (FMO), síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) y anenia hemolítica microangiopática (AHM). El esquema terapéutico combinando glucorticoides (GC) junto a anticoagulación efectiva (AC) y recambio plasmático (RP), sería  es el que consigue mayores tasas de supervivencia. Por tanto, la utilización de esta triple terapia podría mejorar la evolución de estos pacientes.OBJETIVOS: Analizar las características clínica y biológicas de los pacientes con SAF catastrófico, especialmente en aquellos que desarrollan SDRA y AHM. Determinar las causas y los factores pronósticos que condicionan su elevada mortalidad como así también la influencia del tratamiento en la evolución de estos enfermos.MATERIAL Y MÉTODOS:Debido a la baja prevalencia del síndrome  es imposible que un solo centro reúna un número de pacientes suficientes para realizar estudios de investigación, por lo que se creó un registro internacional denominado  "CAPS registry" con el fin de reunir todos los pacientes con SAF catastrófico. El servicio de enfermedades autoimmnes del Hospital Clínico de Barcelona es el centro coordinador para la recepción de la información y los directores y doctorando de esta tesis son los responsables del diseño, confección y actualización del mismo. El registro está patrocinado por el Europeam Forum on Antiphospholipid Antibodies y se diseñó como un portal abierto de libre acceso a través de la siguiente dirección: www.med.ub.es /MIMMUN/FORUM/CAPS. HTM. TRABAJOS PUBLICADOS:1. Espinosa G, Bucciarelli S, Cervera R et al. Thrombotic hemolitic microangiopathic anaemia and antiphospholipid antibodies. Ann Reum Dis 2004; 63: 730-736 (IF 6,96). 46 pacientes con AHM y anticuerpos antifosfolipídicos (aFL) fueron revisados. La presentación clínica fué: síndrome hemolítico urémico (26%), SAF catastrófico (23%), purpura trombótica trombocitopénica (13%) y síndrome HELLP (4%). El 70 % de los pacientes que recibieron recambio plasmático se recuperaron. La mortalidad fué del 22%.2. Bucciarelli S, Espinosa G, Cervera R. The acute respiratory distress syndrome in catastrophic antiphospholipid syndrome.Ann Rheum Dis 2006; 65:81-86 (IF : 6,96). El 68 % de los pacientes tuvieron afectación pulmonar y en el  31% se manifestó como SDRA. El 70% de los pacientes en los que se dispuso de anatomía patológica presentaron microtrombosis.3. Bucciarelli S, Espinosa G, Cervera R et al. Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome. Prognostic factors in a series of 250 patients. Arthritis Rheum 2006 (en prensa) (IF: 7,42) La mortalidad global fue del 44%. La principal causa de muerte fue la afectación neurológica (27,9%) seguida por la afectación cardiaca y las infecciones en un 19,8%. La presencia de lupus eritematoso sistémico se asoció a una mayor mortalidad. La mayor tasa de recuperación estuvo se obtuvo con la  utilización de GC+AC+RP. La mortalidad disminuyó un 20% después del 2001 asociada a una mayor utilización de la terapia combinada con GC+AC+RP.CONCLUSIONES:El SAF catastrófico debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de los pacientes con FMO, SDRA y AHM. El tratamiento combinado con AC+GC+RP debe ser considerada como terapia de primera línea en los pacientes con SAF catastrófico.

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[eng] "CATASTROPHIC ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME"BACKGROUND: The term catastrophic antiphospholipid syndrome (APS) was proposed by Asherson in 1992 for defining an accelerated form of APS resulting in multiorgan failure, developed in a very short period of time. Although patients with catastrophic APS represent less than 1% of patients with APS, the mortality rate is more than 50%. The causes of this high mortality are still unknown.HYPOTHESES: The catastrophic APS would be considered as differential diagnosis among multiorgan dysfunction, thrombotic haemolytic microangiopathic anaemia and acute respiratory distress syndrome. A higher recovery rate would be associated with combined treatment with anticoagulation + corticosteroids + plasma exchange (AC+CS+PE). OBJECTIVES: to analyse the clinical and laboratory features of patients with catastrophic APS mainly in those patients who develop thrombotic miroangiopathic anaemia (THMA) and acute respiratory distress syndrome (ARDS). To assess the main causes of death and the prognostic factors that can influence mortality in patients with catastrophic APS.METHOD: We analysed the patients with catastrophic APS included in the "CAPS registry" in order to achieve the objectives.RESULTS: FIRST STUDY: 46 patients were reviewed with AMTH and aPL. The clinical presentations were: hemolytic-uremic syndrome (26%), catastrophic APS (23%), thrombotic thrombocytopenic purpura (13%), and HELLP syndrome (4%). Recovery occurred in 70% of episodes treated with Plasm Exchange. SECOND STUDY: Pulmonary involvement was reported in 68% patients with catastrophic APS and 31% of them were diagnosed as having ARDS. Microthromboses was present in 70% patients. THIRD STUDY: Death occurred in 44%. Cerebral involvement was considered the main cause of death (27.2%) followed by cardiac involvement and infection (19.8% one each). The presence of systemic lupus erythematosus was associated with a higher mortality. A higher recovery rate was associated with combined treatment with anticoagulation + corticosteroids + plasma exchange (AC+CS+PE) (77.8%). The mortality decreased 20% from 2001 associated with the higher use rate of combined treatment with AC+CS+PE and/or IVIg.CONCLUSIONS: The catastrophic APS should be considered as differential diagnosis among multiorgan dysfunction, thrombotic haemolytic microangiopathic anaemia and acute respiratory distress syndrome. The combined therapy with AC+CS+PE should be the first line of therapy in patients with catastrophic APS.

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Tesis Doctorals - Departament - Medicina