Neurofibromatosis segmentaria bilateral en extremidades inferiores

Abstract

La neurofibromatosis (NF) segmentaria es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la presencia de manchas café con leche y neurofibromas, o solamente neurofibromas, distribuidos en un dermatoma o, menos frecuentemente, en 2 o más dermatomas1,2. Una mujer de 55 a nos, sin antecedentes personales ni familiares de interés, consultó en dermatología por unas lesiones de 10 a nos de evolución consistentes en diversas pápulas y nódulos del color de la piel normal, de 3-15 mm de diámetro y tacto elástico, localizadas únicamente en la región distal de las piernas y los pies. No presentaba manchas café con leche, efélides axilares ni ninguna lesión de neurofibroma plexiforme. Se realizó una exéresis de 2 de las lesiones y el estudio histopatológico confirmó la sospecha clínica de neurofibromas (fig. 3), con lo que se diagnosticó a la paciente de NF segmentaria bilateral. Se descartó la afectación ocular, neurológica y visceral. Se han realizado controles clínicos, Pápulas y nódulos color piel normal en la cara anterior de piernas y pies compatibles con neurofibromas. durante 10 a nos sin la aparición de nuevas lesiones en otras zonas del cuerpo.