Amb motiu del tancament d'estiu, la validació de documents es reprendrà a partir del 28 d'agost de 2026. Disculpeu les molèsties.
Con motivo del cierre de verano, la validación de documentos se reanudará a partir del 28 de agosto de 2026. Disculpad las molestias
Due to the summer closure, document validation will resume starting August 28, 2026. We apologize for any inconvenience.

Fitxers

049311-053503.pdf (5.73 MB)

Tipus de document

Article

Versió

Versió publicada

Data de publicació

2023-02-10

Llicència de publicació

cc by (c) Lee, Danyel et al., 2023
Si us plau utilitzeu sempre aquest identificador per citar o enllaçar aquest document: https://hdl.handle.net/2445/202161

Inborn errors of OAS-RNase L in SARS-CoV-2-related multisystem inflammatory syndrome in children

Títol de la revista

Autors

Director/Tutor

ISSN de la revista

Títol del volum

Recurs relacionat

https://doi.org/10.1126/science.abo3627

Resum

Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a rare and severe condition that follows benign COVID-19. We report autosomal recessive deficiencies of OAS1, OAS2, or RNASEL in five unrelated children with MIS-C. The cytosolic double-stranded RNA (dsRNA)-sensing OAS1 and OAS2 generate 2'-5'-linked oligoadenylates (2-5A) that activate the single-stranded RNA-degrading ribonuclease L (RNase L). Monocytic cell lines and primary myeloid cells with OAS1, OAS2, or RNase L deficiencies produce excessive amounts of inflammatory cytokines upon dsRNA or severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) stimulation. Exogenous 2-5A suppresses cytokine production in OAS1-deficient but not RNase L-deficient cells. Cytokine production in RNase L-deficient cells is impaired by MDA5 or RIG-I deficiency and abolished by mitochondrial antiviral-signaling protein (MAVS) deficiency. Recessive OAS-RNase L deficiencies in these patients unleash the production of SARS-CoV-2-triggered, MAVS-mediated inflammatory cytokines by mononuclear phagocytes, thereby underlying MIS-C.

Matèries

COVID-19, SARS-CoV-2, Inflamació, Infants

Matèries (anglès)

COVID-19, SARS-CoV-2, Inflammation, Children

Citació

Col·leccions

Articles publicats en revistes (Cirurgia i Especialitats Medicoquirúrgiques)
Articles publicats en revistes (Institut d'lnvestigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL))

Citació

LEE, Danyel, et al. Inborn errors of OAS-RNase L in SARS-CoV-2-related multisystem inflammatory syndrome in children. Science. 2023. Vol. 379, num. 6632, pags. eabo3627. ISSN 0036-8075. [consulted: 16 of August of 2026]. Available at: https://hdl.handle.net/2445/202161

Exportar metadades

JSON - METS

Compartir registre