Regulación de la disfunción telomérica en fibrosis pulmonar

Abstract

[spa] A) 2. HIPÓTESIS: 1. Los pacientes con fibrosis pulmonar y disfunción telomérica pueden presentar afectación extrapulmonar relevante para su manejo clínico 2. Identificar signos clínicos extrapulmonares puede sugerir la existencia de una disfunción telomérica subyacente en pacientes con fibrosis pulmonar sin agregación familiar de EPID 3. Conocer la probabilidad pretest de acortamiento telomérico en EPID sin agregación familiar permitiría seleccionar los pacientes candidatos a estudio genético, optimizando así los recursos sanitarios 4. La edad biológica, expresada mediante el acortamiento telomérico, tiene mayor valor predictivo que la edad cronológica en términos de supervivencia en EPID 5. El acortamiento telomérico impacta en el pronóstico de pacientes con fibrosis pulmonar 6. La disfunción telomérica podría influenciar en la morbilidad y mortalidad postrasplante pulmonar en pacientes con EPID 7. El trasplante pulmonar se considera el único tratamiento que mejora la supervivencia en EPID avanzada para aquellos pacientes que reúnen los criterios requeridos. Sin embargo, la tasa de éxito y posibles complicaciones posteriores pueden ser variables dependiendo de marcadores biológicos. 8. La disfunción telomérica podría asociar mayor mortalidad y morbilidad post- trasplante. B) OBJETIVOS: 1. Evaluar las características clínicas predictoras de acortamiento telomérico en pacientes con FPI 2. Analizar la probabilidad pretest de acortamiento telomérico en pacientes con FPI 3. Determinar qué pacientes con FPI esporádica serían candidatos a estudio de longitud telomérica 4. Investigar el impacto del acortamiento telomérico sobre la supervivencia en pacientes con FPI (esporádica y familiar) 5. Estudiar el valor predictivo pronóstico del acortamiento telomérico en pacientes con FPI 6. Evaluar la morbilidad, mortalidad y calidad de vida post trasplante pulmonar en pacientes con EPID fibrosante progresiva y disfunción telomérica 7. Analizar la viabilidad del trasplante pulmonar en términos de supervivencia y calidad de vida post trasplante en EPID fibrosante con disfunción telomérica.