Les histiocitosis de cèl·lules no de Langerhans en el nen: Contribució al seu coneixement mitjançant estudis clínics, histològics, immunohistoquímics i ultraestructurals en una revisió de 153 casos

Abstract

[cat] A partir d'uns casos limítrofes vists al Departament de Dermatologia i d'alguns casos descrits a la literatura, vàrem observar que algunes formes d'histiocitosis de cèl·lules no de Langerhans (HCNL) no podien ser diagnosticades d'acord amb els criteris establerts pels autors quan inicialment les varen descriure. Provablement aquests casos limítrofes als quals ens referim no constitueixen pas els "primers casos" d'una nova entitat sinó que són formes mixtes o cavalcades de HCNL. Per tal de fer un estudi sistemàtic vàrem escollir el xantogranuloma juvenil, el xantoma papulós, la histiocitosi cefálica benigna i l'histiocitoma eruptiu generalitzat, com a formes més comuns i per tant representatives de HCNL. Ens hem decidit a iniciar aquesta recerca davant les dificultats que ofereixen aquests malalts tant des del punt de vista clínic com a nivell histopatològic. De fet, el diagnòstic purament histologie sense dades clíniques difícilment ens permet arribar a un diagnòstic de tipus de HCNL. Un dels motius cabdals d'aquesta Tesi fou intentar aconseguir de trobar algún marcador immunohistoquímic que permetés un aclariment diagnòstic que no s'havia aconseguit amb els mètodes analítics previs. En aquest estudi creiem que hem aconseguit demostrar que les quatre histiocitosis estudiades no tenen de fet cap caràcter propi que permeti diferenciar-les entre elles i que per tant, cal que siguin considerades una única entitat malgrat algunes diferències clíniques pròpies, causa de que al principi fossin considerades com entitats patològiques diferents.